视网膜色素变性 （retinitis pigmentosa） 是一种具有明显 遗传 倾向的慢性、进行性 视网膜色素 上皮和 光感受器 的变性 疾病 。其遗传方式可为 常染色体 显性 遗传或隐性遗传，也有 散发病例 。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 （一）病因 目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器 细胞 外节 ...
症状与功能改变 1. 视网膜色素变性 的临床表现 (1)症状：典型的视网膜色素变性患者均有 夜盲 ，常以此为就诊的主要症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。表现为黄昏时户外活动困难或室内暗光下活动受限。这种进行性夜盲的发生年龄和程度不一。早期或轻者可仅有暗适应功能减退，暗适应慢...
原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早...
原发性视网膜色素变性 【概述】 原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为 色素性视网膜炎 (retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层- 视网膜变性 。根据我国部分地区调查资料，群体 患病率 约为1/3500。 【治疗措施】 本病至今为止尚无有效治疗。...
治疗 本病目前尚无有效治疗。文献中曾有试用血管扩张药、维生素A、E及B12、组织疗法、 牛脑 下垂体移植、脑下垂体放射线照射、各种激素、中药、针灸、眼外肌肌束脉络膜上腔内移植术等，效果均不确切。有的不仅无益，反而有害。临床观察亦因遗传的高度异质性、患者生活及精神情况等而有种种差异，个别文献仅供参考。 下列方法，或可避免视功能迅速恶化： 1.遮光眼镜的选用 强...
视网膜色素变性患者平时一般应少食辣椒、烟酒、蒜、 桑椹 子洗净，胡桃去皮压碎，加入蜂蜜、羊尾脂共煮成膏，每日服3次，每次100g。 （5） 鲜羊肝1具，夜明砂25g，制石决明15g。夜明砂，石决明研细备用，用竹刀把羊肝切开数刀口，把药面置刀口内加适量开水，蒸熟后空服1次吃完。
视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence-Moon-Biedl syndrome)，又称Bardet-Biedl综合征、Biemond综合征、性幼稚、色素性视网膜炎多指畸形综合征等。其临床特点为肥胖、 性腺发育不良 、色素性视网膜炎、 智力低下 、多指(趾)畸形及其他异常等，为一先天遗传性疾病。
视网膜色素变性药膳方 视网膜色素变性患者平时一般应少食辣椒、烟酒、蒜、 桑椹 子洗净，胡桃去皮压碎，加入蜂蜜、羊尾脂共煮成膏，每日服3次，每次100g。
男性多见,儿童期发病，通常在10～15岁。 1.临床表现 (1) 视网膜色素变性 ：常有视力减弱、“ 夜盲 ”，有的甚至完全失明，检查为色素性视 网膜炎 所致。尚可见 眼球震颤 、 小眼球 、 上睑下垂 、内眦赘皮、 圆锥角膜 、 虹膜缺损 、 白内障 、 斜视 、近视或 远视 、婴儿性 青光眼 等眼部症状。 (2)性腺功能不全：外阴呈幼稚型。男婴常呈 小阴...
视网膜色素变性 （retintis pigmentosa,RP），属于 视锥 、 视杆 营养不良 ，是一组 遗传病 ，以 夜盲 、视野缩小、眼底 骨细胞 样 色素沉着 和 光感受器 功能不良为特征。 性连锁 隐性遗传、 常染色体隐性 或者 显性 遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10％，但发病早，损害重； 常染色体 显性遗传占20％，发病晚，损害轻，...
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