视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病,具有遗传倾向。本病有以下临床表现: (1)夜盲及视野缩小:夜盲是本病最早期症状,多出现于青春期。病程进展缓慢,中心视力常可保持很长时间。随着病情发展,逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野,最终可失明。 (2)眼底改变:早期体症不明显,随病情发展,逐渐出现以下变化。①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细,尤以动脉为甚。...
...非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。 色素变性与 耳聋 不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可...
视网膜色素变性 (RP)病友论坛致力于加强视网膜色素变性(RP)患者之间的交流,加强联系,讨论视网膜色素变性治疗方法和药物(包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医 中药 、医院情况交流、 气功 、偏方),互相帮助,共同战胜视网膜色素变性。 网膜色素变性(RP)指的是影响 视网膜 、引起视网膜功能 退化 的一组 疾病 。 原发性视网膜色素变性 在...
视网膜杆体受累,因而产生 夜盲 而为童年初期出现的一个症状。中周部环形暗点(通过视野检查发现)逐步扩大,以致最后中心视力减退。 检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着。视网膜动脉狭窄,视乳头可呈 黄蜡 色。其他临床表现有变性性 玻璃体混浊 , 白内障 和近视,本病尚可合并先天性听觉衰减。 诊断可藉助于特殊检查(例如暗适应,视网膜电图)...
视网膜色素变性 患者早期即表现为 夜盲 ,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜 视力障碍 者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重...
...见于家族中其他成员。文献中有44%~100%的本病兼有不同程度的 听力障碍 ;10.4%~33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与 耳聋 不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴...
在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人,初步报告证实可增进视力。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法,或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色,阴天或室内用0~...
本病为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传,而后者不常见。本病也可为某些综合征(例如Bassen-Kornzweig综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征)的一部分。
本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。 世界上发病率为5/1000-----1/20000,在我国的群体发病率约1/...
视网膜色素变性 是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性 视网膜变性 ,最终可导致 失明 。 部分患者视网膜色素变性为 显性 遗传,父母双方只要有一方带致病 基因 ,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为 性连锁 遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有 听力减退 ,这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜 的一些 感光细胞 (...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。