肝性血卟啉病综合征 （Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom 综合征 、 急性间歇性卟啉症 （Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内 卟啉 代谢 紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及 神经 精神 症状 等一系列症候群。以青壮年发病为多。 肝性血卟啉病综合征...
一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、 溶血性贫血 ：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有...
血卟啉 （Hetmatoporphyrin），光敏化剂。用于 皮肤 或 内脏 （呼吸、 生殖 和 消化系统 ）器官上浅表的多种 恶性肿瘤 的定位和治疗。 本药品被归类到 胃癌 等药品分类。 服用血卟啉须注意的事项 用药前必须划痕皮试为阴性； 肝功能 不正常或 肝炎 患者使用；用药后，至少避光一个月 血卟啉的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的...
(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌 紧张 。外周运动神经障碍表现有四肢软弱 无力 ， 轻瘫 ，甚至软瘫。精神症状有 忧郁 ，精神错乱， 幻觉 等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几...
一、临床表现 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤 血卟啉病 )。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为、、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如、 角膜炎 及虹膜炎等。部分病人皮肤炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似 硬皮病 或 皮肌炎...
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透 玻璃 窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现 红斑 、继而变为 疱疹 、甚至溃烂，于 结痂 后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发...
【概述】 又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性 血卟啉病 、肝性血卟啉病。 【诊断】 一、病史、症状及体征： 临床表现有： (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着...
1、避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10% 葡萄 糖液100-150ml/h，或25% 葡萄 糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为 胆石症 ， 溃疡 病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴 便秘 ， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 ...
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