...1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。...
...Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症 肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria ...
...400mg。由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6 100mg。此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者，可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访...
...1.急腹症 急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症，甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2...
...体重减轻。 4.血红素治疗可预防频繁复发，但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经前发作病人，促性腺激素释放激素类似物及小剂量雌激素替代治疗可以预防，但尚待研究。口服避孕药有时有效，但孕酮有加重卟啉病的危险。...
...药物反应也可以在遗传病的基础上发生。血卟啉症（porphyrias）的急性发作就是一个典型的例证。血卟啉症是一组涉及血红素合成有关酶遗传性缺陷的疾病，除其中有些类型表现为对光敏感皮肤出现红斑、水疱、溃疡、感染等症状外，其余常见类型主要表现...
...重症黄疸，造成核黄疸，影响脑及其它重要器官的发育，引起智力障碍。 ◎ Rh溶血病的预防措施： 给Rh阴性的孕妇注射Rh（D）IgG 预防溶血病。 1、第一次分娩Rh阳性婴儿后，于产后72小时内应用。 2、若第一次预防成功，孕妇未产生抗D抗体，...
...的临床表现 肝损伤手术后胆道出血的原因 肝外胆管损伤的病理变化及预防 肝外胆管损伤的发病机理及预防措施 肝性血卟啉病综合征的病因和鉴别诊断 肝性血卟啉病综合征的临床表现 肝脏囊肿不等于恶性肿瘤 肝脏是世界上最有效的“电池” 肝脏与胆囊 关于...
...吴××，女，36岁，日旋光性皮炎发作一年多，于华山医院皮肤科诊为迟发性血卟啉病，经治疗多次，病情无明显好转，遂慕名来唐师门诊。患者诉头面部皮肤经日照后出现红斑并逐渐变黯黄，胃纳尚可，二便正常。舌质红，苔薄，脉濡。拟诊：日旋光性皮炎治疗：...
...诊断 黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。 鉴别 在鉴别诊断方面，应排除引起尿变黑的其他原因，如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。...
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