西医治疗 1.病因治疗 对代谢缺陷类型已被认识的继发性Fanconi综合征，可进行特异性治疗。通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物 积聚 的疾病有 半乳糖血症 、 遗传性果糖不耐受 、 酪氨酸血症 Ⅰ型。通过促进排泄治疗的疾病有Wilson病和重金属中毒。由药物引起的Fanconi综合征，清除体内药物可纠正肾小管功能障碍。坚持、恰当地进行特异性治疗，可使患者完...
1.原发性Fanconi综合征 是一种常染色体隐性遗传疾病，诊断时的平均年龄男性是6.5岁，女性是8岁。发病年龄范围从出生到48岁。男女比例1.2∶1。发病无种族或地区差异，一家中可有兄弟姐妹多 人发 病。早期患者的诊断是在 再生障碍性贫血 （ 白血病 或肿瘤）发生时做出的；最近认为，患者的同胞有阳性的染色体断裂或有特征性躯体异常，就诊者即使没有 贫血 也可...
...症状型） （1）先天性代谢障碍： ①氨基酸代谢障碍： A.胱氨酸病（常染色体隐性，AR）。 B. 酪氨酸血症 Ⅰ型（AR）。 C.Busby综合征（AR）。 D.Luder sheldon综合征（AD）。 ②碳水化合物代谢障碍： A. 糖原贮积病Ⅰ型 （Fanconi-Bickel综合征，AR）。 B. 半乳糖血症 （AR）。 C. 遗传性果糖不耐受 症（A...
...育不完全）。少见的异常包括胃肠道、心脏和中枢神经系统等部位的缺陷。只有血象和骨髓象异常的而无先天畸形的患者称为Estren-Dameshek综合征，这些患者仅代表FA范畴中的一部分。 3.肿瘤易感性 FA患者发生 白血病 和肿瘤的报道多于200例，总的发生率大于15%。 急性白血病 占100例以上，占FA患者的10%，主要是急性髓系白血病。发生MDS的危险是...
范科尼综合征 (Fanconi综合征)是一种罕见的肾小管功能障碍性疾病，导致尿中过量的 葡萄 糖、碳酸氢盐、磷酸盐和某些氨基酸排出。 范可尼综合征可能是遗传性的，也可能由重金属类或化学制剂的使用， 维生素D缺乏 ， 肾移植 ， 多发性骨髓瘤 或 淀粉样变性 引起，服用过期的四环素也可引起范可尼综合征。 遗传性范科尼综合征症状通常开始于婴儿期，病儿可能有 多尿...
本症病因不明，可能系胚胎期受病毒感染和理化因素等外界致病因素影响而造成遗传基因变异和 染色体异常 ，导致骨髓造血干细胞损伤和其他先天畸形。同此，应重视孕期保健，积极防治各种感染，尤其是病毒感染性疾病，避免理化因素、毒性物质的损害。
常见并发症为 肾小管性酸中毒 ； 低钾血症 ；继发性 甲状旁腺功能亢进 、肾性骨病、骨畸形、 骨软化 症； 肾结石 等。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
综合征 分类 分类“综合征”的页面 此分类包含下列13个页面，共有13个页面。 代 代谢综合征 全 全身炎症反应综合征 原 原发综合征 味 味觉性出汗综合症 多 多器官功能衰竭 小 小儿原发性肾病综合征 延 延髓外侧综合征 挤 挤压综合征 灰 灰婴综合征 疲 疲劳综合征 综 综合征 肝 肝肺综合征 肝肾综合征
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