范科尼 综合征 (Fanconi syndrome)，别名：小儿综合征，小儿戴布二氏 血虚 ，小儿凡科尼综合征，小儿范科尼综合症，小儿范可尼血虚，小儿 范可尼综合征 ，小儿复合 肾小管 转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍， 氨基酸 、 葡萄糖 、 磷酸盐 、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管 酸中毒 、 低钾血症 、 佝偻病 、 ...
范科尼 综合征 (Fanconi综合征)是一种罕见的 肾小管 功能障碍 性 疾病 ，导致尿中过量的 葡萄糖 、碳酸氢盐、 磷酸盐 和某些 氨基酸 排出。 范 可尼 综合征可能是遗传性的，也可能由重金属类或 化学 制剂的使用， 维生素D 缺乏， 肾移植 ， 多发性骨髓瘤 或 淀粉样变性 引起，服用过期的 四环素 也可引起范可尼综合征。 遗传性范科尼综合征 症状...
范科尼综合征（Fanconi syndrome）也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性 糖尿 -氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。
本病是遗传性疾病者，对其发病无特效预防办法，对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗，以预防并发症的发生和延缓 肾衰竭 。 预后 本综合征病因复杂，预后与根底病息息相关，如及时采取适当治疗，一般预后尚好。但有些根底病无法根治，故预后不良，常因 继发感染 或肾功能衰竭而于儿童期死亡。
...备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及 葡萄 糖尿 ，结合各疾病的特点而确立诊断。 鉴别 1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的 肾小管性酸中毒 ，肌 无力 症状或 步态不稳 类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起 骨质疏松 伴肌病也类似Fanc...
...等。长期低钙血症，可引起继发性 甲状旁腺功能亢进 、肾性骨病。本病最突出的临床表现为 小儿维生素D缺乏 病和成人的 骨软化 症。继发性范可尼综合征的临床表现，基本上与原发性者同，但可有其根底疾病的临床表现。本综合征临床表现复杂，根据其临床类型分述如下： 1.原发性Fanconi综合征 包括3种类型： （1）成人型Fanconi综合征：10～20岁以后起病，有...
西医治疗 1.病因治疗 继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。 胱氨酸储积症 继发性Fanconi综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2 5万～50万U或维生素D3 2000～1000U或羟胆骨化醇200～5000U。有 脱水...
范科尼综合征 （Fanconi syndrome）的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、 葡萄 糖、磷酸盐、碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症、 低钙血症 、 脱水 、 佝偻病 、 骨质疏松 、生长过缓等表现。 Fanconi综合征（Fanconi syndrome...
（一）发病原因 本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、 酪氨酸血症 Ⅰ型、 糖原贮积病Ⅰ型 、 半乳糖血症 、 遗传性果糖不耐受 、 细胞色素C氧化酶缺乏症 、Wilson病、Low...
...者，眼裂隙灯检查可见角膜有胱氨酸结晶沉着，骨髓或血白细胞中胱氨酸含量增加并见到胱氨酸结晶，对本病确切诊断十分重要。由于多种类型Fanconi综合征可通过特异性治疗及对症处理取得良好疗效，因此病因诊断尤为重要。 鉴别 1.VATER/VACTERL（vertebral defects,anal atresia,tracheoesophageal fistula...
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