由于本病和 糖原贮积病 及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端 无力 ，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。 此外，本病还应与 多发性肌炎 、 肌营养不良症 、 脊髓性肌萎缩 及 重症肌无力 等病相鉴别。
本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。
...二醇。雌二醇的生理活性最大，雌酮（estrone）及雌三醇（estriol）为其代谢产物。 图1-4 胆固醇的主要代谢途径 胆固醇代谢与其他脂质代谢密切相关，是脂蛋白代谢的一个组成部分。血清胆固醇水平高低反映了机体某些脏器的代谢障碍，如血清胆固醇升高的有关疾病有：① 糖尿病 （LDL）代谢异常等；②甲状腺机能降低（胆固醇转换成胆汁酸盐减少）；③ 胆汁淤滞 症...
...)发病原因 本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的， 脂肪代谢障碍 可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑 脂质沉积症 ，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌...
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。
...点为 肌痛 、肌无力、肌痉挛，持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红 蛋白尿 。约1/4的患者导致肾功衰竭。一般女性患者症状较轻。 脂质沉积性肌病的诊断，主要根据患者多为青少年时期发病，病程缓慢进展，以四肢近端对称性无力为主，也可累及面、咀嚼及吞咽肌。肌电图呈肌源性损害，血清CK检测，大多数显著升高。对患肌活检组织的酶组化染色(HE及ATP酶染色)，...
脂质沉积症是一组遗传性疾病，系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性 高脂蛋白血症 、无脂蛋白血症等。
...表2-2可见，乳糜微粒和VLDL含有大量的甘油三酯和胆固醇酯，其密度相应较小。除乳糜微粒外，其他脂蛋白（VLDL、LDL、HDL）所含的极性脂质（磷脂）的百分比大致相近。 高密度脂蛋白含有25%～30%的磷脂，其中磷脂酰胆碱磷脂总量的75%，鞘磷脂占13%，还有12%是磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇和溶血卵磷脂；低密度脂蛋白含有22%的磷脂，其中磷脂酰胆碱占磷脂总...
本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告，1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见，主要发生于儿童。有认为其是 结节性脂膜炎 的一型。 结节 散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。
脂质在体内是怎样进行运输的 前面我们已经提到，脂质是一种非常难溶于水的有机化合物，但在体内经过消化吸收的脂质，以及人体自行合成的脂质却可以通过血液畅通无阻的运输到机体的各个部分。这是为什么呢? 脂质在体内的运输是以一种可溶性生物大分子的状态进行的，这种由脂质和蛋白质组成，可以运输脂质的可溶性生物大分子就是本书中经常提到的脂蛋白。脂蛋白是由蛋白质、胆固醇、三酰...
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