...（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小...
...本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间...
...先天性胆管囊状扩张症 先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张...
...扩张的主要原因，但不是惟一的原因。 （3）胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎、重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。 （4）胆结石：胆管...
...病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有 1.复发性上行性胆管炎 2.胆汁性肝硬变 3.胆管穿孔或破裂 4.复发性胰腺炎 5.结石形成和管壁癌变...
...合并肝硬化、门脉高压症，手术治疗非常困难等原因，致使肝胆管结石的外科治疗，经常发生术后残余结石和胆管狭窄。国内统计肝胆管结石术后残石发生率高达40%～70%，遗留肝内胆管狭窄的比例更大，以致约30%的病例需要再次行胆道手术。严重的是很多病人...
...对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。...
...西医治疗 .手术治疗原则： （1）尽可能取尽结石； （2）切除肝内的感染病灶； （3）解除胆管狭窄及梗阻； （4）建立通畅引流。 4.手术方式及选择； （1）经切开胆总管探查取石后切开之胆管上端通畅、无狭窄，远端也通畅、无狭窄者可仅做...
...胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影...
...闭锁所见，但病变是可逆性的。如果梗塞阻持续和/或上行性胆管炎发生，则有胆汁性肝硬变，并可继发门静脉高压及其并发症，腹水及脾肿大也有所见。 分类胆管扩张症的分类方法较多，1959年alonso-lej提出第一个分类法，当时认为是一种局限于...
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