良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG）于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
治疗 BLAG的治疗与其他 肉芽肿 性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如 咯血 、感染、 咳嗽 、 呼吸困难 等。 （1）咯血：BLAG病人...
可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。
病人无特异性的临床表现，初期有全身 乏力 不适，继而出现 发热 、 咳嗽 、 胸闷 等症状， 咯血 较其他 肉芽肿 性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发 结节 样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性 病灶 ，部分病人可见空洞改变;病 人血 沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和 血清免疫球蛋白可升高 ，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(A...
过敏性血管炎和肉芽肿病 即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性 小血管 炎症 、 血管 外 肉芽肿 及高嗜酸粒细胞 血症 为特点的一种 自身免疫 性肉芽肿性 血管炎 。是以 哮喘 、 嗜酸性粒细胞增多 和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性 疾病 。病变主要累及中小 动脉...
变应性 肉芽肿 应主要与其他的 系统性血管炎 相鉴别，同时还应与伴有外周血 嗜酸性粒细胞增多 的某些疾病以及 支气管哮喘 或 喘息 性支气管炎鉴别。 1. 结节性多动脉炎 变应性肉芽肿第三阶段(系统性 血管炎 阶段)的许多临床表现与 结节 性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现...
过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以 哮喘 、 嗜酸性粒细胞增多 和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和St...
...是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS是由免疫发病机制所造成。免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE介导的Ⅰ型变态反应和致敏T细胞介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程。进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径，从而使C3裂解为C3b和趋化因子C3a， C3a可诱导体内的巨噬细胞释放溶酶体酶。该类酶进一步裂解补体产生更多的具有趋化作用的...
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