良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
本病需要与 淋巴瘤样肉芽肿 、Wegener 肉芽肿 病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
(一)治疗 BLAG的治疗与其他 肉芽肿 性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如 咯血 、感染、 咳嗽 、 呼吸困难 等。 (1)咯血：BLA...
可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。
BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很...
病人无特异性的临床表现，初期有全身 乏力 不适，继而出现 发热 、 咳嗽 、 胸闷 等症状， 咯血 较其他 肉芽肿 性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发 结节 样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性 病灶 ，部分病人可见空洞改变;病 人血 沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和 血清免疫球蛋白可升高 ，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(A...
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