...则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。 将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为...
良性头部组织细胞增生症 (Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为 增生 的组织细胞超微检查 胞浆 内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒...
海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低，受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 ， 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
...然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说（铃蟾肽假说）认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显着特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。 烟草 糖蛋白和其...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
...是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。 4%～20%病人可出现 骨囊肿 性损害，并产生局部疼痛或 病理性骨折 。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。 中枢神经受累表现为 尿崩症 占15%，一般认为其提示预后不良。
郎格罕细胞性 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，...
全身性发疹性组织细胞增生症 (General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种 丘疹 性、非 脂质 性、自愈性 组织细胞增生症 ，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。 全身性发疹性组织细胞增生症...
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种 疾病 。这三种疾病的 临床表现 和 病理 变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-C...
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