组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症 ,以前包括在组织 细胞 增生 症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织 细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组 疾病 的主要病变是Langerhans组织细胞的 克隆 性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病...
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善...
肺朗格汉斯 组织细胞增生 症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生 气胸 或呼吸道症状后，在做X线检查...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的 肉芽肿 组织，其中伴随有淋巴细胞和 炎性细胞浸润 ，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明...
由于吸烟与 肺组织细胞增生症 有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。 预后 此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性 肺间质纤维化 ，最后死于 呼吸衰竭 。
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Sch...
组织细胞增生症X (histiocytosis X)，一组较少见、病因未明的以 分化 较好的组织细胞异常 增生 为共同 病理学 特征的疾病。又称网状内皮 细胞 增生症。 临床表现 为 皮疹 ， 骨质破坏 ， 中耳炎 ， 眼球突出 ， 尿崩症 ，肝、脾、 淋巴结肿大 及肺部病变等。受累 组织病理学 检查有助确诊，应用联合 化疗 可明显改善预后。 本病分三型，即...
...不明显， 爆裂音 和 杵状指（趾） 皆不常见。可发生继发性 肺动脉高压 ；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。 病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50岁的吸烟者出现 气喘 、 咳嗽 和 呼吸困难 ，COPD比LCH更多见；然而，当出现...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。