肺泡蛋白质沉积症 （pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow 综合征 。以 肺泡 和 细支气管 腔内充满PAS 染色 阳性，来自肺的富 磷脂 蛋白质 物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能 障碍（如 胸腺萎缩 、 免疫 缺损、 淋巴细胞...
肺泡蛋白质沉积症 （pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow 综合征 。以 肺泡 和 细支气管 腔内充满PAS 染色 阳性，来自肺的富 磷脂 蛋白质 物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能 障碍（如 胸腺萎缩 、 免疫 缺损、 淋巴细胞...
1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺 囊肿 肺炎 、巨细胞病毒等; 2、 注意锻炼身体，提高免疫力。
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
...有认为本病与 脱屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony stimulating fact...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
...临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如 新生儿肺炎 、全身的 细菌感染 、持续的 肺动脉高压 、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及 先天性心脏病 特别是肺静脉异位引流。鉴别时应注意除外 肺水肿 、 肺纤维化 、 结节病 、肺 含铁血黄素沉着症 、 肺真菌病 及卡氏肺猪囊尾蚴病等。大多数PAP病 人血 清中表面活性蛋白升高，但...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
西医治疗 无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况...
常易并发 细菌感染 如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发 肺部感染 和 呼吸衰竭 等。
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