肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
肥厚型心肌病 是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。 【病因】 不明，可能因素...
在 肥厚型心肌病 预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下： 1.肥厚型 心肌病 一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.本病患者可并发 感染性心内膜炎 ，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防...
...治疗原则包括两个方面：①缓解症状：包括 心悸 、 头晕 、气促、心前区疼痛等，应改善心衰和血流动力学效应;②预防 猝死 ：对无症状，如室间隔肥厚不明显、心电图正常者，且静息时无梗阻症状、无 晕厥 史者，可随访观察，毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制 心律失常 。 1.一般治疗 (1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时...
本病常发生 心律失常 、 心脏性猝死 、动脉栓塞、 感染性心内膜炎 和 心力衰竭 等并发症。 1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常， 室上性心律失常 和 心房颤动 也较常见，严重者可发生室性 心动过速 ，甚至 室颤 或停搏、可引起 猝死 。其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。 2.心...
...心 血管畸形 ，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型 心肌病 的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，A...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
...压力升高及 肺淤血 有关。 (2)心前区闷痛：约2/3病人出现 非典 型的 心绞痛 ，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。 (3)频发一过性 晕厥 ：1/3病 人发 生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流...
...主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，鉴别要点为：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有 钙化影 ;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而...
(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为， 肥厚型心肌病 是由于胎儿发育中的心肌对循环中 儿茶 酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型 心肌病 有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)...
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