...非对称性室间隔肥厚,肥厚梗阻型心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性...
...可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。大约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4,Ag,B5抗原的...
...~100mg/d)逆转心肌肥厚。 (2)钙通道阻滞药:是治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。该药可选择性抑制细胞膜Ca2 内流,降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力,减轻细胞内钙超负荷,减少心肌细胞内ATP的消耗,干扰兴奋收缩...
...肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(Idiopathic...
...肥厚型梗阻性心肌病的并发症有: (1):较常见,其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。 (2)心内膜炎:发生率较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的,如主动脉瓣、二尖瓣。 (3)心脏传导阻滞:可发生在窦房结和房室结,较常见,也...
...肥厚型心肌病为少,故多数病人无自觉症状,仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起病隐匿,发展缓慢,部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。胸痛可酷似冠心病心绞痛,但一般持续时间长,舌下含服硝酸甘油往往无效。此外,可有头晕、乏力等。晚期可出现心功能...
...(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状,24h动态心电图监测未发现有心律失常,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者,可首选β受体阻滞药治疗,一般口服...
...较强,消失波较小,与水冲脉相类似。 3、病理改变 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着,纵向切开心室间隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方,心室间隔...
...心肌病是一种原因不明的心肌疾病,它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 (1) 扩张型心肌病:...
...显示心包增厚;⑤胸部X线有心包钙化;⑥超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值<5mmHg;⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。 2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时...
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