本组疾病包括嗜伊红 肉芽肿 、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。 嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累...
本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
【概述】 组织细胞增殖症 （网织细胞 增殖 症或网状内皮 细胞 增殖症）系指组织细胞 肿瘤 性或 假性肿瘤 性 增生 而不能归入 恶性淋巴瘤 的一组 疾病 。一般包括 骨嗜酸性肉芽肿 、 黄色瘤病 及 婴儿 恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于 骨骼 内或骨骼外。组织细...
细胞 和组织在对各种 刺激因子 和环境改变进行适应时，能发生相应的功能和形态改变。
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明 丘疹 ，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
1980年Winklemann等首先提出 组织细胞吞噬性脂膜炎 (histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的 组织细胞增生 性 疾病 ，其特征是全身触痛性多发性 皮下结节 、 高热 、 肝脾肿大 、 全血细胞减少 、 出血 、 血凝 异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬 血液 成分形成“豆袋” 细胞...
...g/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞 肉芽肿 ，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。 亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累...
一种已 分化 组织转化 为另一种相似性质的分化组织的过程称为 化生 （metaplasia）。但这种转化过程并非表现为已分化的 细胞 直接转变为另一种细 胞，而系由具有分裂能力的未分化细胞向另一方向分化而成，并且只能转化为性质相似的而不能转化为性质不同的细胞，例如 上皮细胞 不能转化为 结缔组织 细胞或相 反。故柱状 上皮 可转化为 鳞状上皮 ，一种间叶性组...
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