线粒体肌病 为 氧化磷酸化 脱 偶联 引起，是 能量代谢 障碍所致的 骨骼肌 极度不能耐受 疲劳 ，病变以侵犯骨骼肌为主，多在20岁左右起病，也有儿童及中年起病者，男女均可受累。 疾病 类型 主要包括3种 综合征 ：Kearns-Ssyre综合、 肌阵挛性癫痫 与破损性 红肌 纤维 病和 线粒体脑肌病 、 乳酸中毒 、 中风 样发作综合征。它们均与 线粒体 ...
线粒体膜间隙 （ 英语： Intermembrane space of mitochondria ）也称为“ 线粒体 膜间间隙 ”，是 线粒体外膜 与 线粒体内膜 之间的空隙，宽约6-8 nm ，其中充满无定形液体。由于线粒体外膜含有孔 蛋白 ，通透性较高，而线粒体内膜通透性较低，所以线粒体膜间隙内容物的组成与 细胞质基质 十分接近，含有众多 生化反应 底物...
线粒体核糖体 是存在于 真核细胞 线粒体内的一种 核糖体 ，负责完成 线粒体 这种 细胞器 中进行的 翻译 过程。线粒体核糖体的 沉降系数 介干55 S -56S之间，是已发现的沉降系数最小的核糖体。 不同生物的线粒体核糖体在组成与 物理化学性质 等方面的差异均比 细胞质 核糖体的大。 历史 在线粒体核糖体被发现之前，研究人员已分别在真核细胞的细胞质中和 原...
抗线粒体抗体 是一种 免疫球蛋白 ，是针对 线粒体 ，尤其是 肝细胞 中的线粒体 [1] 的 自身抗体 。若在人体 血液 或 血浆 中检出该 抗体 ，则意味着此人可能患有严重的 自身免疫疾病 ，如 原发性胆汁性肝硬化 （一种对 肝脏 ，尤其是 胆管 造成伤害的疾病），大约95%的病例会检出该类型抗体 [2] 。 原发性胆汁性肝硬化是一种自身性 免疫疾病 ，主...
线粒体 脂肪酸 β-氧化 的图解 线粒体三功能蛋白 （ 英语： Mitochondrial trifunctional protein ，缩写 MTP ）是一种 线粒体内膜 上的 蛋白质 ， 催化 脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异 八聚体 ，由四个α 亚基 （ HADHA ）和四个β亚基（ HADHB ）组成。 它的三个功能为：...
线粒体 （mitochondrion）是细胞内主要的能量形成所在，故不论在 生理 上或病理上都具有十分重要的意义。 线粒体为线状、长 杆状、卵圆形或圆形小体，外被双层界膜。 外界膜 平滑， 内界膜 则折成长短不等的嵴并附有 基粒 。内外界膜之间为线粒体的外室，与嵴内隙相连，内界膜内侧为内室 （ 基质 室）（图1-8）。在合成 甾类激素 的 内分泌 细胞 （如...
线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受 疲劳 、身体矮小和 神经性耳聋 等，伴各亚型临床特征；血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果。 线粒体脑肌病 患者CT或MRI检查可见白质脑病、基底核 钙化 、 脑软化 、 脑萎 缩和脑室扩大等。 但应注意炎症肌病和其他肌病可同时伴存线粒体和糖原堆积之可能。严...
线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。
人类 线粒体 DNA （mitochondrial DNA,mtDNA）是独立于 细胞核 染色体 外的又一 基因组 ，它能自主复制，由16569个 碱基对 组成，每一个mtDNA 分子 为环状双链DNA分子，外环为重链，内环为 轻链 。基因组含有37个 基因 ，其中13个为 蛋白质 基因（包含1个 细胞素 b基因，2个 ATP 酶 复合体 组成成分基因，3个...
1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy) 多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累。临床特征是骨骼肌极度不能耐受 疲劳 ，轻度活动即感 疲乏 ，常伴 肌肉酸痛 及压痛，肌萎缩少见。易误诊为 多发性肌炎 、 重症肌无力 和 进行性肌营养不良 等。 2. 线粒体脑肌病 (mitochondrial encephalomyopathy...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。