线粒体 或 粒体线 (mitochondrion)， 真核细胞 的一种半自主的 细胞器 ，由 双层膜 组成的囊状结构;其内膜向腔内突起形成许多嵴，主要功能在于通过呼吸作用将食物分解产物中贮存的能量逐步释放出来，供应 细胞 各项活动的需要，故有“细胞动力站”之称。线粒体是1897年由德国学者C.本达首先命名的。Mitochondrion来源于希腊字mito（线...
线粒体 或 粒体线 (mitochondrion)， 真核细胞 的一种半自主的 细胞器 ，由 双层膜 组成的囊状结构;其内膜向腔内突起形成许多嵴，主要功能在于通过呼吸作用将食物分解产物中贮存的能量逐步释放出来，供应 细胞 各项活动的需要，故有“细胞动力站”之称。线粒体是1897年由德国学者C.本达首先命名的。Mitochondrion来源于希腊字mito（线...
线粒体内膜 （ 英语： inner mitochondrial membrane ，缩写为“IMM”）是位于 线粒体外膜 内侧，包裹着线粒体基质的一层 单位膜 。线粒体内膜比 外膜 稍薄，厚约5-6 nm 。线粒体内膜中 蛋白质 与 磷脂 的质量比较高（约为0.7:0.3），并含有大量的 心磷脂 （心磷脂与磷脂的质量比约为0.22:0.78）。线粒体内膜的某...
线粒体嵴 （ 英语： mitochondrial cristae ）简称“ 嵴 ”，是 线粒体内膜 向 线粒体基质 折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成增大了线粒体内膜的表面积。在不同种类的 细胞 中，线粒体嵴的数目、形态和排列方式可能有较大差别。线粒体嵴主要有几种排列方式，分别称为“片状嵴”（lamellar cristae）、“管状嵴”（tubular c...
线粒体嵴 （ 英语： mitochondrial cristae ）简称“ 嵴 ”，是 线粒体内膜 向 线粒体基质 折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成增大了线粒体内膜的表面积。在不同种类的 细胞 中，线粒体嵴的数目、形态和排列方式可能有较大差别。线粒体嵴主要有几种排列方式，分别称为“片状嵴”（lamellar cristae）、“管状嵴”（tubular c...
线粒体 内含有它自身地DNA,与同细胞内核地DNA在 碱基 成分上不同,即 鸟嘌呤 和 胞嘧啶 碱基对 的含量有别，而且没有同组 蛋白 结合，表现为裸露的环状DNA。此外，线粒体内有 核糖体 ，能合成 蛋白质 ，并且有自身复制的能力。因此，一般认为线粒体在遗传上有一定的自主性。近来发现，线粒体的活性和作物 杂种优势 之间存在某些相关性。例如，能产生杂种优势的...
线粒体外膜 （ 英语： outer mitochondrial membrane ，缩写为“OMM”）是位于 线粒体 最外围的一层全封闭的 单位膜 ，是该 细胞器 的界膜。线粒体外膜厚度约为6-7 nm ，较线粒体内膜平整光滑。线粒体外膜中 磷脂 与 蛋白质 各自的总质量几乎相等，两者比例约为0.9:1（其中 心磷脂 与磷脂的质量比约为0.03:0.97），...
线粒体基质 是 线粒体 中由 线粒体内膜 包裹的内部空间，其中充满无定形液体，含有参与 三羧酸循环 、 脂肪酸 氧化、 氨基酸 降解等 生化反应 的 酶类 。其中， 苹果酸脱氢酶 是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构，与线粒体内膜内侧有一定的连接，利于上述 酶促反应 所形成的 NADH 转移至内膜的 电子传递链 中。除各种可溶性酶外，线粒...
线粒体病 (mitochondrial disorders)是 遗传 缺损引起 线粒体 代谢酶 缺陷，致使 ATP 合成障碍、能量来源不足导致的一组 异质 性病变。 线粒体病的病因 (一)发病原因 线粒体 是细胞内提供能量的 细胞器 ，人类mtDNA是长16569bp的环状双链 分子 ，分 轻链 和 重链 ，含37个 基因 ，主要编码 呼吸链 及与 能量代谢...
3种 综合症 线粒体脑肌病 主要包括3种 综合征 ：Kearns－Ssyre综合、 肌阵挛性癫痫 与破损性 红肌 纤维 病和线粒体脑肌病、 乳酸中毒 、 中风 样发作综合征。它们均与 线粒体 DNA的 突变 有关。突变型mtDNA广泛分布于多种组织，其在组织中存在的比例与 疾病 的严重程度 正相关 。 基本功能 线粒体是人体重要的生产能量的 细胞器 ，是人体...
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