骨髓增生性疾病 分类系统及外部资源 ICD - 10 D 47.1 ICD - 9 205.1 , 238.4 , 289.89 , 289.9 ICD-O: 9950/0-9964/3 MeSH D009196 骨髓增生 性疾病 （ 英语： myeloproliferative diseases, MPDs ）或称 骨髓 增殖 性 肿瘤 （ 英语： mye...
骨髓增生性疾病 分类系统及外部资源 ICD - 10 D 47.1 ICD - 9 205.1 , 238.4 , 289.89 , 289.9 ICD-O: 9950/0-9964/3 MeSH D009196 骨髓增生 性疾病 （ 英语： myeloproliferative diseases, MPDs ）或称 骨髓 增殖 性 肿瘤 （ 英语： mye...
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)的个体(自身免疫性疾病如 类风湿关节炎 、 银屑病 和 皮肌炎 的患者)发生的淋巴组织增殖或 淋巴瘤 。
(一)治疗 一般不需要治疗,停药后即可缓解。 (二)预后 60%病人在停用MTX后少部分缓解，大部分对停用MTX有反应的病例为EBV阳性。在停用MTX后，约40% DLBCL病例、30%HL病例、100%HL样LPD病例和100%淋巴浆细胞 淋巴瘤 能缓解。DLBCL总生存率约为50%。HL和淋巴浆细胞淋巴瘤总的生存率均为75%。
主要与 淋巴瘤 鉴别，鉴别要点主要是通过细胞免疫学。
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发 免疫缺陷 或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。
...提示本病的发生与MTX密切相关，但是，流行病学调查表明85%本病病例见于 类风湿关节炎 (RA)病人，未接受MTX治疗的RA病人中，估计的 淋巴瘤 发病危险性比正常人群增加2～20倍，因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。 (二)发病机制 尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性，但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并...
病人在发病时常见 发热 、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下， 淋巴瘤 或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在 免疫缺陷 病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。
40%病例累及结外组织，包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中，结外累及率不同：弥漫性B细胞 淋巴瘤 (DLBCL)为50%， 霍奇金淋巴瘤 (HL)为20%，滤泡淋巴瘤为40%，淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。 有长期应用甲氨蝶呤的药物史，有相应症状及组织学检查，即可诊断。
(一)发病原因 LPD的发病与内在的原发 免疫缺陷 有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 (二)发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的 传染性单核细胞增多症 ，或者部分缺陷如 淋巴瘤 样粒细胞 肉芽肿 。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆...
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