...。末梢血白细胞数可显着增高，并可见到5%以上的幼稚细胞，易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无 染色体异常 。 3. 石骨症 （osteopetrosis） 成人型慢粒应与石骨症（osteopetrosis）鉴别，后者又称大 理石 病，以全身性骨质 硬化 、进行性 贫血 、 肝脾肿大 、容易 骨折 为特点。往往可查询到家族史。X线检查发...
（一）发病原因 石骨症 的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大 理石 或 象牙 样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。 （二）发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时， 钙化 的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使...
脊柱 骨质增生 椎体或附件局部或全部骨质增生，骨密度增高。见于慢性病变如脊柱退行性变、 氟骨症 、 石骨症 、 畸形性骨炎 、特发性 肥大性骨关节病 、 强直性脊柱炎 以及脊柱结核愈合期等。 脊柱形态变化 包括侧弯或后突畸形、骨性强直、椎管扩大、椎间孔扩大、椎弓跟间距增大或异常缩小、椎体楔形变、脊柱脱位等变化。
（一）发病原因 到目前为止对造成骨质 硬化 的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明 石骨症 既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。 （二）发病机制 本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆，断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良，对骨的吸收活动减...
西医治疗 石骨症 无特效疗法，一般采取对症治疗。采取减少钙摄入无明显效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治疗儿童重型石骨症，疗效满意。对于有面神经 麻痹 者，可行面神经减压术。有 视神经萎缩 或视力下降者，有人提出采取视神经减压术来挽救视力。但也有人对此手术治疗效果提出质疑。有人报道采用视神经减压术治疗6例石骨症患者，挽救其视力。采用右侧眶上入路，...
诊断 重症 石骨症 容易诊断，轻型者有时诊断困难，确诊有赖于放射学检查及家族史。对于有 视神经萎缩 者，清晰的视神经管断层摄片或采用冠状加矢状CT扫描则能清楚地显示病变的部位及程度。石骨症的诊断依据为： 1.常在幼年发病，发育迟缓，因颅 骨硬化 而出现 脑积水 和慢性压迫性症状，如面神经 麻痹 、 听力下降 、视神经萎缩等，颅骨硬而脆，易发生 骨折 ，骨折常...
...和错颌.颅骨膨出, 前囟 未闭.指(趾)骨末节短, 手指 甲发育不良. 病理 性的 骨折 是致密性骨发育不良的并发症. 骨硬化症 临床表现 石骨症可分两型，即幼儿型（也为恶性型）和成人型（良性型）。易发生骨折，多位于骨干部，其愈合不延迟。因骨髓腔变窄，引起进行性贫血，髓外造血器官可 代偿 性增大。 氟中毒 时重者显不同程度躯干 关节 酸痛，活动受限。 氟斑牙...
...力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、 硬化 ，管状骨除有皮质增厚、硬化外，尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传。 2. 石骨症 为硬化增生性骨病，主要为长骨骨骺端的软骨排列紊乱，骨基质胶原成分减少，骨髓腔被骨化，无生化异常，病变常累及脊柱，而PDD虽主要为长管骨病变，但罕有骨骺端受累。骨髓腔变窄是由于 骨髓纤维化 所致。ALP增高，血沉增...
...2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大 、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨 梅毒 多累及长骨，可见 骨质破坏 。康氏反应阳性。 4. 石骨症 进行性 贫血 、肝 脾大 、骨干骺端及骨骺均致密硬化。 5.原发性 肥大性骨关节病 长短骨对称性骨膜增生、皮肤肥厚、杵状指趾。 6.致密性 成骨不全 症 侏儒、下颌骨小、发育不良，指趾末节粗大、 指甲 如匙状，易...
...2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大 、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨 梅毒 多累及长骨，可见 骨质破坏 。康氏反应阳性。 4. 石骨症 进行性 贫血 、肝 脾大 、骨干骺端及骨骺均致密硬化。 5.原发性 肥大性骨关节病 长短骨对称性骨膜增生、皮肤肥厚、杵状指趾。 6.致密性 成骨不全 症 侏儒、下颌骨小、发育不良，指趾末节粗大、 指甲 如匙状，易...
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