西医治疗 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。 保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部...
...地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。 骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致 脑萎 缩或产生高颅压症。
纤维 异样 增殖 症又称 纤维结构不良 。其特征是纤维组织 增生 并通过 化生 而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层 骨小梁 形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。 骨纤维异样增殖症的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在 胚胎 的组织错构， 骨小梁 发育异...
预后 视力预后随各种病例而有差别，累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而，当蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤，或者自发或者放疗之后。因此，细心对患者的追踪随访是必要的。
治疗 原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术基本术式有4种： ①Caldw...
纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。
...多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显着减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有 骨密度增加 ，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。 2.手术治疗 （...
诊断 根据病史、临床表现及X线征象，典型的骨纤维异样增殖症诊断并不困难。 鉴别 单发性患者应注意与孤立性 骨囊肿 、孤立性内生 软骨瘤 及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与 甲状旁腺功能亢进 相鉴别。 1.孤立性骨 囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 病因不明，有以下一些说法： ①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。 ②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。 ③内分泌异常。 1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾...
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