骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的 自限性 先天性良性 骨纤维 组织 疾病 ，本病临床并不少见，在骨 新生物 中约占25%，原发于 眼眶 内的较少。 眼眶骨纤维异常增殖症的病因 (一)发病原因 目前确切病因不明确，可能与外伤， 感染 ， 内分泌 功能紊乱等因素导致局部血 循环障碍 有关。 (二)发病机制 骨纤维...
骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病，本病临床并不少见，在骨新生物中约占25%，原发于眼眶内的较少。
临床多分为3种类型，即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型，以上颌骨和额骨多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。 本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现 眼球突出 、 面部畸形 或视力下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人，尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病...
...要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生，边界清楚。骨窗显示时，病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。 和骨纤维异常增生症应该鉴别的是 蝶骨嵴脑膜瘤 ，尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴 脑膜瘤 除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。
(一)发病原因 目前确切病因不明确，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。 (二)发病机制 骨纤维异常增殖症 是一种纤维骨性病变，被认为是一种结构畸形，它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留，可仅累及1个或多个骨。
最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经，能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液 囊肿 ，由于压迫视神经而致失明。 骨纤维异常增殖症 可恶变成为 骨肉瘤 、 纤维肉瘤 或其他恶性病变。
骨纤维 组织异常 增殖 症又名 纤维性骨炎 ，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统 疾病 ，是否为一真性 肿瘤 尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢 长骨 ，也伴发于扁平骨( 颅骨 、 骨盆 、 肋骨 等)，常多处 骨质 受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于 颅面 骨，以上颌骨多见，在临床...
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性 骨肿瘤 的7%。单骨型约占70%，多骨型...
...除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 鉴别 在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别： 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透...
...炎、 面瘫 、 迷路炎 或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性 耳聋 。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结...
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