特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性 纤维化 肺泡炎 或特发性 间质性肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich 综合症 。本病多在40－50岁发病...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，...
(一)治疗 一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。 1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，...
在胶原血管性疾病(如 风湿性关节炎 , 系统性红斑狼疮 ,进行性系统性 硬化 症和 糖尿病 ),尘肺(如 石棉肺 ),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关. 尚需鉴别的情况包括 脱屑性间质性肺炎 , 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食，增加营养;吸烟者必须戒烟。 5.应鼓励病 人参 加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使 呼吸困难 症状减轻，改善生活质量。
...度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨 玻璃 。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织 结节 状。晚期更有大小不等的囊状改变，即 蜂窝肺 。肺容积缩小，膈肌上抬， 叶间裂移位 。 (2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空...
并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治，如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
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