长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及...
疾病 名称 中文名称: 特发性肺纤维化 英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis 英文又名: IPF 疾病简介 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性 肺泡炎 和 肺泡 结构紊乱最终导致 肺间质纤维化 为特征的疾病。按病程有急性、 亚急性 和慢性之分，所谓Ha...
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性 肺间质纤维化 均为其同义词。典型的IPF，主要表现为 干咳 、进行性 呼吸困难 ，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期 呼吸衰竭 或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存...
特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致 纤维化 肺泡炎 、Hamman-Rich 综合征 ，特发性 弥漫性肺间质纤维化 (idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibro...
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化（idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung），欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing al...
许多 疾病 ，尤其是引起 免疫系统 病变者，可引起 肺纤维化 。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为 特发性肺纤维化 （ 纤维化 性 肺泡炎 ，通常称 间质性肺炎 ）。特发性一词意为原因不明。 引起肺纤维化的常见原因 免疫系统疾病 （ 类风湿性关节炎 ， 硬皮病 ， 多发性肌炎 以及 系统性红斑狼疮 ）...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药（氯喹）治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于 肺间质纤维化 ，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ，隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一...
何谓特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病...
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