1.可因广泛的 肺间质纤维化 导致 肺动脉高压 ,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发 心肌病 ,并可致死。 2.合并 肝大 、 脾大 也较为多见。 3.合并缺血性 贫血 由于反复自发的肺 内出血 ,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的 缺铁性贫血 。可合并肺大出血及 呼吸衰竭 。
...胸片与本病鉴别。 2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影,以 肺炎 不能完满解释时,亦应高度疑及本症。 3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰,寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰,则可抽取胃液寻找,其阳性率亦高,可达95%,但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而...
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复 咳嗽 、气促等急性呼吸道症状伴 咯血 或 呕血 ;另一类型则仅以 贫血 伴 嗜睡 、 衰弱 而来诊。据我院早期65例统计:来院时的症状有 面色苍白 (95.2%); 乏力 (79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%); 低热 (33.5%); 腹痛 (12.7%); 鼻出血 (6.4%)。而体...
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 疾病 简介 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇 出血 的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。 ...
特发性肺含铁血黄素沉着症 (铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。 该病主要影响儿童,但亦见于成人。漏出毛细血管的血液,部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为 咯血 ,其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后,可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ;大量出血...
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于 反复出血 可继发 缺铁性贫血 。
...的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者, 肺内病变 可呈粟粒状。 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的 缺铁性贫血 可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
...,及出现 Goodpasture综合征 。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部 毛细血管扩张 ,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5...
对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。
(一)治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免 肺间质纤维化 的关键。 1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服 牛乳 ,给予止血剂, 贫血 者则应补充铁剂,必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周...
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