特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见 疾病 ，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变 综合征 ，特点为 肺泡 毛细血管 反复出血 ， 渗出 的 血液 溶血 ，其中 铁蛋白 部分被吸收， 含铁血黄素 沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的 咳嗽 、 气促 、 咯血 和 缺铁性贫血...
特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种 肺泡 内 反复出血 ，致肺间质内铁质 积聚 ，终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性 疾病 ，多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因 (一)发病原因病因末完全明了...
特发性肺含铁血黄素沉 着症（铁位于肺内）是一种罕见而严重的 疾病 ，不明原因地出现 血液 从 毛细血管 漏出到达肺内。 该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除 细胞 吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成 瘢痕 。 主要 症状 为 咯血 ，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的 血量 。肺内瘢痕形成后，可出现 呼吸困难 。过多的血...
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管 反复出血 ，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的 咳嗽 、气促、 咯血 和 缺铁性贫血 。
特发性肺含铁血黄素沉着症 （idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种肺泡内 反复出血 ，致肺间质内铁质 积聚 ，终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性疾病，多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。
特发性肺含铁血黄素沉着症 常数年后，出现 贫血 及慢性 肺纤维化 ，终因 心力衰竭 而死亡，亦有肺出血， 大咯血 窒息 而早期夭亡者。
...、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退，早期即出现 氮质血症 ，常在几周或几年内因 尿毒症 而死亡。 2.肺 含铁血黄素沉着症 与其他伴有含 贫血 和咯血的疾病相鉴别 特别是 支气管扩张 症和 肺结核 ，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺...
...气肿 ， 肺动脉高压 ，肺心病和 呼吸衰竭 。部分病人可有杵状指，少数患者可有 肝脾肿大 。 凡 缺铁性贫血 伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊。诊断主要依据：①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考;④有条件应进行肺组织活检，以获得病理证据。
...均支持本病与免疫功能异常有关。 (二)发病机制 1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺...
（一）发病原因 病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： （1）单纯型。 （2）与牛奶过敏共同发病。 （3）与 心肌炎 或胰腺炎共同发病。 （4）与出血性肾小球肾炎共同发病（ Goodpasture综合征 ）。 2.继发性肺 含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： （1）各种原因所致左心房高压的后果。 （2）胶原性血管病的并发症（...
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