淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显着提高,实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的 蛋白 沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着 淀粉 样物质从各种 疾病 患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为 淀粉样蛋白 物质沉积于 ...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
(一)治疗 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。 1.对症治疗 对于一般 食欲不振 、 嗳气 等可给予运动促进剂。严重 腹泻 及 假性肠梗阻 者静脉高营养可取得一定效果。对于 顽固性便秘 ,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。 2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide,...
本病由于出现进行性 全身衰竭 和多种消化道症状,需与消化管恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常,特别在出现 便秘 与 腹泻 交替的患者有必要与 糖尿病 的胃肠病变相鉴别,同时还应注意与 溃疡性结肠炎 、 克罗恩病 及缺血性肠炎相鉴别。
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积,引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为: 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形),当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性,这或为感染性(结核, 支气管扩张 , 骨髓炎 , 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ,肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 , 霍奇金病 (AA),其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。 1...
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