概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 预防: 由于淀粉样变病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性 淀粉样变性 病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如和风湿性。如...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
疾病 名称 淀粉样变病 疾病分类 风湿免疫 疾病简介 淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床 症状 和 体征 本病常累及的器官有 肾脏 、 心脏 、舌肝脾、 胃肠道 及 皮肤 等。 疾病病因 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即 淀粉 样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者...
由于 淀粉样变性 病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如 肺结核 和 风湿性关节炎 。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
一、常规检查以发现淀粉样变的表现。这些检查包括: 1、关节检查以发现或肌腱炎的表现; 2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现 胃肠道出血 ; 3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或 心脏扩大 ; 4、肌力检查以发现肌力下降; 5、手、足、手臂、和腿的检查以发现 水肿 ;...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展,为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生,增加其清除。已经证明这一方法,在这几种类型的淀粉样变(AL、AA和ATTR)是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗(化疗)和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 (1)AL淀粉样变: ①化疗:前瞻性对照研...
诊断 (1)组织病理学检查:淀粉样变的确诊依据,主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到,特征性的 苹果 绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许 淀粉样蛋白沉积 ,所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检(细针抽吸或外科手术)简便易行且安全,AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%~90%,AA淀粉样变的阳性检出...
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