先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明 丘疹 ，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表...
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
...g/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞 肉芽肿 ，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。 亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累...
...管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到 人类 疱疹 病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺...
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinph...
诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛 病灶 内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 鉴别 1. 脂溢性皮炎 ：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性 皮炎 ，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和 肝脾肿大 。 2. 黄色瘤 ：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenital self-healing reticulohistiocytosis） 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-P...
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