朗格汉斯细胞 性 组织细胞增多症 (Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC) 增生 是其共同的 组织病理学 特点，而临床上是一组 异质 性 疾病 。 朗格汉斯组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1. 感染 学说 本症的急...
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。
...多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。 1.骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出...
1.与其他疾病的鉴别 (1)骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏、 软组织肿胀 、 硬化 和 骨膜反应 ，也可见于 骨髓炎 、Ewing 肉瘤 、成 骨肉瘤 、 骨巨细胞瘤 等 骨肿瘤 和成神经细胞瘤的骨髓转移，应注意与之鉴别。 (2)淋巴网状系统：肝、脾和 淋巴结肿大 须与结核、 霍奇金病 、 白血病 、 慢性肉芽肿病 、 尼曼-皮克病 、 戈谢病 和海蓝 ...
...代即有报告，应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素(suppressine)治疗LCH，认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者的总有效率为51%，组胺受体2阳性的T细胞明显降低者，疗效高达75%，但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效，剂量为6mg/kg，隔天口服，8个月...
...本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有 恶性淋巴瘤 ，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生 急性白血...
1.严重皮损常成为 继发感染 病灶 。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和 乳突炎 、中耳炎并存。 2.严重者因 肝硬化 伴发 腹水 及 水肿 ，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生 脾功能亢进 所致的血细胞减少。 3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%，与国外报道结果相似。 尿崩症 患者可...
朗格汉斯细胞 的 组织细胞增多症 (langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞 肉芽肿 (Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞 增生 性 疾病 ，侵犯 皮肤 和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、 骨骼 、肺、 神经系统 和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
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