...A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性 血尿 尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。 (二)发病机制 目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nido...
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下 血尿 。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是 间歇性血尿 ，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无 蛋白尿 、 水肿 及 高血...
...可形成网状，其内包含有致密颗粒，伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此，此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在，因此应作肾活检，明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者，出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者...
...血压应及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼 血尿 时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性 肾衰竭 的患者，以及反复肉眼血尿、 蛋白尿 和腰痛的患者，可给予血管 紧张 素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低...
本病目前无特殊治疗，避免 感冒 和过度 疲劳 是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼 血尿 及红细胞管型，或有 蛋白尿 时要引起警惕，应予对症治疗，以选用中医药辨证论治为好，以防止缓慢发生肾功能不全。
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。 第二步，加...
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。 第二步，加...
当声流振动通过听骨链到达卵圆窗膜时，压力变化立即传给隔离蜗内液体和膜性结构；如果卵圆窗膜内移，前庭膜和基底膜也将下移，最后是鼓阶的外淋巴压迫圆窗膜外移；相反，当卵圆窗膜外移时，整个耳蜗内结构又作反方向的移动，于是形成振动。可以看出，在正常气传导的过程中，圆窗膜实际起着缓冲耳蜗内压力变化的作用，是耳蜗内结构发生振动的必要条件。有人用直接观察的方法，详细记录了声...
肾小球 (glomerulus)为 血液过滤器 ，肾小球是微小 动脉 壁构成过滤膜，从内到外有三层结构：内层为 内皮细胞层 ，为附着在肾小球 基底膜 内的 扁平细胞 ，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的 隔膜 ；中层为肾小球 基膜 ，电镜下从内到外分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过 分子 大小的主要部分；外层为上皮 细胞 层， 上皮...
抗皮肤成分的自身抗体在 疱疹 性皮肤病中具有诊断和鉴别诊断意义，寻常性 天疱疮 具有 鳞状上皮 细胞间隙抗体，类天疱疮具有基底膜带抗体。这种自身抗体无种属特异性。用直接免疫荧光法检测皮肤活检组织，间接法可用以检测病 人血 清中的抗皮肤成分抗体。 1．抗原切片直接法免疫荧光细胞化学检查，可以取病人皮肤活检组织作冰冻切片。 间接法检查常用大白鼠，豚鼠的食道上1/...
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