免疫病理证明基底膜抗体是引起肺出血肾综合征即Goodpasturesymdrome的主要病因。需要取病人的痛和肺穿刺活检组织，作冰冻切片，用直接免疫荧光细胞化学方法检测Igg ，IgM和C 3 等在基底膜上沉着的情况。在肾小球和肺组织基底膜上呈线形荧光分布。在人 急性肾小球肾炎 中可见呈线形荧光，而 膜性肾小球肾炎 中，抗原抗体复合物沿肾小球基底膜呈 结节 ...
抗肾小球基底膜抗体是由肾小球毛细血管内外透明层及中间致密层构成的网状结构，以糖蛋白为主体。 检测GBM抗体的最常用方法是以肾脏组织为抗原的IIF法(间接免疫荧光法)，其荧光特点是在肾小球基底膜处显示典型的花瓣状、或斑点状、颗粒状着染。IIF法可出现假阳性结果。以胶原酶消化过的GBM粗制品为抗原的ELISA、放射免疫法也可用，其敏感度和特异性依赖抗原的纯度。临...
抗肾小球基底膜抗体是由肾小球毛细血管内外透明层及中间致密层构成的网状结构，以糖蛋白为主体。 检测GBM抗体的最常用方法是以肾脏组织为抗原的IIF法(间接免疫荧光法)，其荧光特点是在肾小球基底膜处显示典型的花瓣状、或斑点状、颗粒状着染。IIF法可出现假阳性结果。以胶原酶消化过的GBM粗制品为抗原的ELISA、放射免疫法也可用，其敏感度和特异性依赖抗原的纯度。临...
肾小球基底膜蛾噬现象是指肾小球基底膜被蛾吞噬的现象。 简介： 肾小球基底膜蛾噬现象是 指甲 -髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断更有价值。 薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小...
薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是， 组织学 表现为 肾小球 基底膜变薄，临床以 肾小球性血尿 为特征，但 遗传学 无 基因突变 的一类 疾病 。 薄肾小球基底膜病的病因 (一)发病原因 该病 遗传 方式多为 常染色体 显性遗传，但近年亦发现还有 常染色体隐性遗传 家系。最近Sme...
薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性 血尿 为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。
...结构可形成网状，其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此此两病鉴别应不太难但良性家族性 薄肾小球基底膜病 可与耳聋同时存在，因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者不...
...以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出 薄肾小球基底膜病 的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察...
肾小球基底膜蛾噬现象 是指甲- 髌骨 综合症 的诊断依据之一。对肾活检 标本 进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸 染色 鉴定 原纤维 因其敏感性更高，对诊断更有价值。 指甲-髌骨综合征 为 遗传性疾病 其传递方式是 常染色体 显性遗传。发生率为4.5/100万～22/100万，没有性别的差异。患者传递给其后代的机会为50%， 基因位点 与 腺...
...传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性 血尿 尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。
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