原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。
1.继发性 巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenstr?m巨球蛋白血症的要点是：①继发性巨球蛋白血症有其原发病( 慢性淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 、 类风湿关节炎 等...
...隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化，或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12，被认为是原发性的 巨球蛋白血症 的核型变化。 免疫学研究，用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞，证实存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现显著的多形性。在骨髓标本中，荧光点的数量、大小及亮度在各个细胞之间变化多端，与慢淋...
巨球蛋白血症 (又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性，平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 【症状和诊断】 多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量...
...IgM。本病属恶性浆细胞病范畴，病程虽呈慢性过程，但却具有持续进展性特征，故其IgM不仅具有单克隆性特点，而且呈现不断增加趋势，同时正常免疫球蛋白(多克隆性IgM、IgG、IgA等)的合成与分泌受到抑制，呈下降趋势。 (3)本病的原发部位在骨髓：淋巴样浆细胞即病变浆细胞，因此在骨髓中发现淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据之一。 (4)本病的病程进展快慢、严...
...机进行血浆置换，可迅速去除部分患者含有异常增多的IgM血浆，而代之以正常血浆或血浆代用品，缓解病情。 疗效标准：完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失、IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现，血浆黏滞度降至正常。部分缓解标准(PR)是IgM减少50%以上，淋巴结缩小50%以上，血浆黏滞度降低50%以上。达不到上述标准者称为未缓解。 (二)预后 本...
原发性巨球蛋白血症 应与以下疾病相鉴别： 1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无 贫血 、 肝脾肿大 、淋巴结病变和全身症状，一般无明显的 蛋白尿 ，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。 2.伴有IgM水平增加的 淋巴增生 性疾病 除IgM浓度一般<30g/L和高黏滞血症发生率较WM低外，亦有贫血...
巨球蛋白血症 主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如 头痛 、 头昏 、 眩晕 、 复视 、 耳聋 、感觉异常、短暂性 偏瘫 及 共济失调 ，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有 视网膜出血 、静脉节段性充盈增粗及 视盘水肿 。 心脏增大 ， 心律失常 及 心力衰竭 。还可有 出血倾向 ，如 齿龈出血 、 鼻出血 、中耳出血...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。
...轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、 贫血 、肝、脾、 淋巴结肿大 及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨(fludarabine), 克拉屈滨(cladribine)和rituximad。 苯丁酸氮芥标准疗法为6～8mg/...
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