肾上腺皮质增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 ， 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物，在女性苗勒氏 导管 结构(即 卵巢 、 子宫 和 阴道 )将正常发育，而过量的雄激素在 泌尿生殖系 和 生殖结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和 尿...
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
(一)治疗 肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧 髓质增生 也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。 手术前的准备与 嗜铬细胞瘤 相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。...
(一)发病原因 肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺 髓质增生 两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或 嗜铬细胞瘤 出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。 Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasi...
肾上腺髓质增生也是一种自主性 儿茶 酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺 髓质增生 的病例在肾上腺全切除后症状缓解。
肾上腺髓质增生与 嗜铬细胞瘤 均分泌过量的 儿茶 酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺 髓质增生 与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”)，是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致，多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸，向心性肥胖，高血压，多毛，月经减少或停经，性欲减退，皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧，臀部)，痤疮，骨质疏松，肌肉萎缩，抗病能力降低容易遭受各种感染，血液改变容易出血，“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
肾上腺髓质增生的临床表现酷似 嗜铬细胞瘤 ，但以下一些特点值得注意。肾上腺 髓质增生 以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。 肾上腺髓质增生最主要的症状是 高血压 ，病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累...
...一些，但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿，这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。检查完成后，必须监测儿童的生命体征，看是否存在 肾上腺危象 。尽管失盐危象很少发生在出生7天内，很多医生在新生儿第1周检测电解质，看CAH新生儿中是否存在 低钠血症 和 高钾血症 。 2...
1.基本信息 肾上腺髓质 adrenal medulla 是形成 肾上腺 中心部的组织。在宽阔的 血管 间隙中排列着形状不规则的 细胞 ，其中也含有 网状内皮系统 的一部分。在 交感神经 的支配下，能分泌 肾上腺素 。在此意义上，肾上腺髓质是将 神经 信息转换为 激素 信息的一种 神经内分泌 转换器（neuroendocrine tra－nsducer）。肾...
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