肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、 嗜铬细胞瘤 伴库欣综合征等。
（一）发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及 儿茶 酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。 详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮...
西医治疗 本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗，随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发生，其可能因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本综合征发生机理尚不明，预防措施参考先天性疾病预防方法。
诊断 根据 库欣综合征 表现同时存在典型 嗜铬细胞瘤 发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。 鉴别 与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。本症同时有前两者表现有助于鉴别。
本病征具有典型 库欣综合征 表现又存在典型 嗜铬细胞瘤 发作的症候群。有 高血压 ， 向心性肥胖 、 满月脸 、 多血质 等表现，4岁患儿已出现稀疏 阴毛 。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。 另外，可有发作性 腹痛 、 头痛 、 心悸 、多汗及发作性高血压、 心动过速 、出汗等。尿VMA定性试验阳性。
有发作性 腹痛 、 头痛 、 心悸 、 心动过速 等。
肾上腺髓质增生 也是一种自主性 儿茶酚胺分泌过多 的独立 病症 。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在 肾上腺 全切除后 症状 缓解。 肾上腺髓质增生的病因 (一)发病原因 肾上腺髓质 分为单纯性即 原发性 肾上腺 髓质增生 和 继发性 肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中， 肾上腺髓质增生 或 嗜...
先天性肾上腺增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征。主要由于 肾上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷，致使 皮质 激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐 激素 不足而 雄性激素 过多，故临床上出现不同程度的 肾上腺皮质 功能减退，伴有女孩 男性化 ，而男孩则表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种症候群。 按缺...
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