右心室双出口手术治疗死亡率仍较高,主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变, 肺动脉狭窄 解除不满意,以及有严重血流动力学影响的合并畸形,未能得到满意的纠正或纠正不善,和并发 完全性房室传导阻滞 等因素所致的低心排综合征。 故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3,以及在肺动脉狭窄病人,在手术结束...
...后进行: 1.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下,小型缺损需要扩大,然后作心室内隧道修补,使室间隔缺损连接主动脉,闭合肺动脉开口,用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。 2.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下,伴肺动脉狭窄者,用心室内隧道修补方法连接左室-主动脉通路,并用心包或涤纶片作右室流出道跨肺动脉瓣环补片成形术。 (六)治疗:在体外循环结合低温下,施行心内隧道手术: 1...
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室, 室间隔缺损 为左心室的唯一出口。 心室间隔缺损 通常比主动脉口径大,仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小,心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方,30%位于肺动脉瓣下方,少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位,极少数病例心室间隔缺...
右心室双出口临床表现多样,视病变类型, 心室间隔缺损 的大小及其与主动脉,肺动脉的关系,通过心 室间隔缺损 ,左心室血流方向,肺循环血流量以及是否伴有其他 心脏畸形 而异,但不论病变属于何种类型,病儿在出生后早期(平均2个月,变动范围1天~4岁)即呈现症状,最常见的是 紫绀 和 充血性心力衰竭 。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡,出生后2个月以内施行根治术...
...超声心动图检查为主要诊断方法,在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影见两根大动脉同时显影。 鉴别 本病应注意与完全性大动脉转位、右室双出口、矫正性大动脉转位相鉴别。 1、 右心室双出口 与左心室双出口不同的是,右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室, 室间隔缺损 为左心室的唯一出口。 心室间隔缺...
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于 室间隔缺损 的位置和大小,以及是否合并 肺动脉狭窄 及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。 在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室...
左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心 血管畸形 。常伴 室间隔缺损 , 肺动脉狭窄 , 三尖瓣下移畸形 ,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的 法乐四联症 或 完全性大...
西医治疗 手术适应征同 右心室双出口 ,诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺 充血 病例,宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴 肺动脉狭窄 肺缺血病例,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变,则为手术禁忌证。 根治手术方法:手术经胸骨正中切口,在体外循环结合低温下,根据 室间隔缺损 的位置和有无肺动脉狭窄而...
致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为 心律失常 和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一,称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心 肌...
常伴 室间隔缺损 , 肺动脉狭窄 , 三尖瓣下移畸形 ,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的 法乐四联症 或 完全性大动脉错位 伴室间隔缺损。 1、室间隔缺损 心室间隔缺损 ,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自左向右分流,导致血液动力学异常。室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症...
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