小儿右室双出口 (double outlet right ventricle)是指当两根 大血管 完全或接近完全起自 右心室 。是介于 法乐四联症 和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏 畸形 。不同的类型 临床表现 多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于 并发症 。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低 死亡率 。近来，随着右室双出口 外科手术 治...
右室双出口（double outlet right ventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。 尽管由于临床实用的原因，临床常用“90%原则”而非“50%原则”。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动...
...的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所...
患儿可有青紫、 充血性心力衰竭 的症状，亦可毫无症状。临床表现类型及症状出现时间取决于其病理类型及其伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口，如果存在严重的肺血供不足，可在新生儿期即有青紫表现。其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好，往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。伴主动脉下 室间隔缺损 的右室双出口的典型临床表现是在出生近1个月时 充血 性 心力衰竭...
...室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。 2.建立右心室与肺动脉间的通路 可通过 右心室流出道 扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。 3.修复伴发畸形 最近报道， 右心室双出口 在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%～8%。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。 （二）发病机制 1.病理解剖 右心室双出口 可发生在心房位置正常，反位或对称位。在手术的病例中，房室连接一致的占86%，不一致的占11%。右心室双出口主要是圆锥部（漏斗部）畸形。漏斗部（流出道）间隔完全在解剖右心室之上，而不是室间隔的流出道部分。因为流出道间...
合并畸形： 右心室双出口 合并 肺动脉狭窄 最常见。胸骨旁、心尖及剑突下切面中可以检查肺动脉狭窄的部位，结合多普勒超声检查测量血流速度估测狭窄的程度。合并主动脉下狭窄和（或）主动脉缩窄约占20%的右心室双出口，多见于伴肺动脉下 室间隔缺损 的右室双出口。 胸骨旁切面，剑突下右心室切面及胸骨上切面常用于检查主动脉及主动脉弓部位畸形。房室瓣畸形、 房间隔缺损 、...
诊断 主要依靠超声心动图、心导管检查和心血管造影确诊。 鉴别 因临床表现多样，应与巨大型 室间隔缺损 、法洛四联症相鉴别，依赖于影像学检查进行鉴别。
右心室双出口 的涵义为主 动脉 和 肺动脉 均起源于 右心室 ，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室， 室间隔缺损 为 左心室 的唯一出口。 心室间隔缺损 通常比 主动脉口 径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比 主动脉 开口小，心室间隔缺损约60％位于 主动脉瓣 下方，30％位于 肺动脉瓣 下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下...
左心室双出口 涵义为两根大动脉均起源于 左心室 ，两根 动脉 开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥 肌肉 发育不全， 主动脉瓣 和 肺动脉瓣 ， 半月瓣 和 二尖瓣 之间均连续。为一种甚为罕见的 先天性心血管畸形 。常伴 室间隔缺损 ， 肺动脉狭窄 ， 三尖瓣下移畸形 ， 右心室 发育不良，房室不一致， 心房 和 内脏 正位或逆位等 畸形 。左心室双出口血流动力...
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