...由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大...
应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天 疱疹 和 疱疹样皮炎 鉴别(见表1)。 2. 大疱性表皮松解 症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和 色素异常 ，伴有 指甲 、黏膜或 牙齿 发育不良和 毛发脱落 。 3.获得性大疱性表皮松解症 成 人发 病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟 ...
...皮炎 轻。 2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可 继发感染 。 黏膜损害 较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
基本原则与 天疱疮 相似控制 大疱性类天疱疮 皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱全身支持疗法也是很重要的。在长期服用...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
大疱性类天疱疮 (hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。 取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗bpag1或bpag2的igg抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱...
先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
(一)大疱性 多形红斑 多见于年轻人皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急常伴 发热 等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/lnacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查本病荧光在分离...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。
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