系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。 本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%。年老体弱、复发、吞咽、 呼吸困难 、 肺部感染 和合并恶性肿瘤者预后更差。
(1)实验室检查可有嗜酸粒细胞升高, 血沉增快 及球蛋白增高,但均无特异性。 ①血清肌酶:肌酶是 多发性肌炎 和 皮肌炎 的主要诊断依据之—。包括肌酸激酶(ck)、乳酸脱氢酶(ldh)、醛缩酶(ald)、丙氨酸转氨酶(alt)、 天冬 氨酸转氨酶(ast)和碳酸酐酶Ⅲ等。可作为诊断疾病、估计病情和判断疗效的依据。其中肌酸激酶最为敏感,而乳酸脱氢酶恢复较慢。 ...
系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。 需与肌 营养不良 、甲状腺功能障碍、 系统性红斑狼疮 等相鉴别。
常有病人问“ 多发性肌炎 和 皮肌炎 既然是肌肉炎症,为什么没有化脓感染的表现?为什么抗生素无效?它到底是怎么引起的?”回答这些问题,就要谈及该病的病因及发病机制。 目前,该病的确切病因尚不够清楚,可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和 炎性细胞浸润 ;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗j0—1...
皮肤病变往往是 皮肌炎 患者首先注意到的症状。统计121例dm中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性"(amyopthicdm)。 本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的...
1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。 3.加强营养,预防感染。 4.调畅情志,保持心情愉快。
...成人初始剂量为1~2mg/kg?d,儿童为1.5~2.5mg/kg?d;若治疗有效,肌力常在1~2月内改善,同时cpk水平渐降至正常。高剂量的泼尼松治疗应持续至肌力正常后3~6周。减药宜慢,一般2~3周调整药量1次。减至维持量(成人、儿童均为0.1mg/kg?d)后,仍需维持数月或数年。疗程一般不应少于2年。 (2)免疫抑制剂糖皮质激素治疗效果不佳者以及为减...
...适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。 1.针对原发 病灶 治疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关,因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶,肌肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关,早期还应辅以抗生素治疗,...
...在dm,小部分在pm。在设有对照组的人群观察的两个报告中:一个示dm者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有 人发 现dm并发 卵巢癌 的较正常女性高13倍,40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在pm和dm病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体...
... 系统性红斑狼疮 、混合性结缔组织病、系统性 硬皮病 、韦格纳 肉芽肿 等(参见有关章节),肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。 (2)包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM):IBM常见于高龄男性,表现为远端肌 无力 ,缓慢发展,肌肉症状呈不对称性,体检时有神经反射异常;组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡,这种空泡在石蜡切...
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