复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polycho...
...Ⅱ型胶原的抗体,少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。 部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物,可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强。通过直接免疫荧光检查,观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积。RP与HLA-DR4相关,与Ⅰ型HLA无关。Buker等最近报道一种称为Ma...
...各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或 动脉瘤 形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现、 巩膜炎 、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存,包括 韦格纳肉芽肿 、贝赫切特病、 结节性多动脉炎 等。 RP与多种形式的结缔组织疾病共存,且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年,其中最多见为 系统性红斑...
(一)发病原因 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。 (二)发病机制 属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。
眼部表现有视 网膜炎 、眼外肌 麻痹 、 视盘水肿 等。
是一种不常见的炎性疾病,主要特点是反复的疼痛发作,最终破坏耳、关节、鼻、喉、气管、支气管、眼、心脏瓣膜、肾和血管等的软骨和结缔组织。 男性与女性的发病率基本相同,发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、肿胀和疼痛。可同时或继后伴发关节炎。关节炎症状轻重不一,任何关节都可受累。肋软骨、鼻软骨、眼、喉、气管、内耳、心脏、血管、肾脏和皮肤都是常见的炎症部位。炎...
...多数发病年龄为40~60岁,无性别及家族性发病的倾向。临床过程多种多样,多数病例在确诊时,已有多系统累及。也可突然发作、病情突然加重,或呈暴发性发作,伴 呼吸衰竭 。软骨分布于全身各种组织和器官,通常软骨炎的表现是多部位的,临床表现因受累及的部位而各不相同,也因合并的结缔组织病或 血管炎 而不同。 1.耳廓软骨炎 耳廓软骨炎是最常见的症状,在39%的病例为首...
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的 自身免疫性疾病 ,主要表现为 耳廓 、鼻、喉、 气管软骨 的 炎症 ,易发生 关节炎 、 巩膜外层炎 、 巩膜炎 和 葡萄膜炎 。 复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 此病可能是一种 自身免疫性疾病 ,与 疾病 有关的 抗原 可...
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、 巩膜外层炎 、 巩膜炎 和 葡萄 膜炎。
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗 血管炎 、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的 巩膜炎 或 巩膜外层炎 、 葡萄膜炎 时应与椎关节炎(病变)、 类风湿性关节炎 、Sj?gren综合征、 Reiter综合征 、类 肉瘤 病、 结节 性动脉炎、 Behcet病 、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner 肉芽肿 等所伴发的巩膜炎、...
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