诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和（或）前庭损害。临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：①出现以上3个或更多的临床特征；②至少1个临床特征和活检组织发现有 血管炎 ；③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。
预后 与治疗其他因素引起的坏死性前 巩膜炎 相比较，治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手，且疗效最差。
复发性多软骨炎 （RP）是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
西医治疗 氨苯砜（dapsone）对某些RP有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或 结节 性 巩膜炎 的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次/d，并注意肝功能监测和血液检测，以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达...
复发性多软骨炎 (RP)是一种少见、不明原因的多系统 疾病 。含有高浓度 糖胺 多糖 的 软骨 和其他组织是主要的 靶器官 ，包括 耳廓 、 鼻软骨 、 咽鼓管 、喉、 气管 、 主支气管 、 关节 、 血管 和 巩膜 等。 复发性多软骨炎性的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性 疾病 提示全身因素起作用,Ⅱ型 胶原 抗体 对 ...
1.眼部表现 最常见的眼部病变是 巩膜炎 或 巩膜外层炎 ，但也可出现 前葡萄膜炎 、视 网膜炎 、眼外肌 麻痹 、 视神经炎 、结膜炎、 角膜炎 和突眼等。 （1）巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性、 结节 性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。...
本病是少见的炎性破坏性 疾病 ,累及 软骨 及其他 结缔组织 ,包括耳, 关节 ,鼻,喉, 气管 ,眼, 心脏 瓣膜及 血管 等. 常伴随 类风湿性关节炎 , 系统性血管炎 , 系统性红斑狼疮 以及其他 结缔组织病 ,提示本病的病因为 自身免疫 . 发病率 男女相等,典型起病发生于中年时期. 症状 和 体征 最常见的表现是双侧 耳廓 软骨部 急性疼痛 ,发红...
是一种不常见的炎性 疾病 ，主要特点是反复的疼痛发作，最终破坏耳、 关节 、鼻、喉、 气管 、 支气管 、眼、 心脏 瓣膜、肾和 血管 等的 软骨 和 结缔组织 。 男性与女性的 发病率 基本相同，发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、 肿胀 和疼痛。可同时或继后伴发 关节炎 。关节炎 症状 轻重不一，任何关节都可受累。 肋软骨 、 鼻软骨 、眼、喉、...
西医治疗 轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如 巩膜炎 、 葡萄膜炎 和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。 急性气道梗阻口服糖皮质...
...McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：①满足3条McAdam征或更多者；②1条McAdam征，加上病理证实，如作耳、鼻、呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病： ①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻软骨炎或有原因不明的 鞍鼻 畸形； ③反复发作性 巩膜炎 ； ④...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。