原发性胃肠道 淋巴瘤 (primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在 恶性淋巴瘤 中的比例为24%～25%，其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。
原发性食管 黑色素瘤 （primary malignant melanoma of esophagus）是存在于食管内的黑色素母细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。
诊断 食管原发性 恶性黑色素瘤 的最后诊断依靠手术切除的食管标本的病理检查。 据Sabanathan等（1989）报道，54%的食管原发性恶性 黑色素瘤 通过标准的病理学检查可以诊断，1/3～1/2的病例在进行组织学检查时邻近肿瘤的食管黏膜有交界性改变。目前采用标准的病理检查并结合免疫组化检查，食管黑色素瘤的诊断一般不存在困难。但要注意排除转移性病变。
预后 食管原发性 恶性黑色素瘤 病人的预后都很差，大部分病人经过治疗后在2.5年内死亡。据Chalkiadakis等（1985）报道，病人的5年生存率仅为4.2%。Sabanathan等（1989）注意到不论采用外科手术治疗、放疗或其他治疗，只有1/3的病人能生存1年以上，其余2/3的病人在1年内因肿瘤广泛转移而死亡。据Joob等（1995）等统计的资料来看...
原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartage...
主要临床症状为吞咽疼痛和 吞咽困难 ，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成 溃疡 后出现，酷似食管鳞癌以及导致 食管腔梗阻 的其他 食管恶性病变 。有的病人有 胸骨后疼痛 、不适或体重下降，还有一些病人有 呕血与黑便 。这些症状均无特异性。据国内一些作者的个案报道，70%以上病例的病程在半年左右。据Sabanathan等（1989）统计，7%的食...
食管动力障碍通常包括原发性、继发性及非特异性。 1 原发性食管动力障碍只影响一个器官——食管，如： 贲门失弛缓症 、 弥漫性食管痉挛 以及 胡桃夹 食管。 2 继发性食管动力障碍为全身性疾病累及管所至，如 硬皮病 。 3 非特异性食管动力障碍可能与 吞咽困难 或 胸痛 等症状有关，但其动力异常尚未达典型的原发性食管动力障碍的诊断标准。
西医治疗 由于食管原发性 恶性黑色素瘤 的恶性程度很高，容易发生 淋巴道转移 和血行播散，因此外科手术治疗的效果比 食管癌 差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。据Hamdy等（1991）和De Mik等（1992）报道，有的病例经外科手术切除肿瘤食管后可以长期生存，生存时间大于5～12年。 目前认为食管恶性 黑色素瘤 的治疗手段的选择取决于病...
给原发性条目的留言 -- 1.62.101.101 2014年4月22日 (二) 11:10 (CST) 留言： 那首先发作于某处的又应该怎么算？原发？继发？
（一）发病原因 近年来，一般认为食管原发性 恶性黑色素瘤 的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞（melanocyte），其组织学表现与 皮肤恶性黑色素瘤 相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。如Hamdy等（1991）报告的1例40岁女性病人术前症状为 胸骨后疼痛 2年，伴有进行性 吞咽困难 与体重下降。术前食管钡餐造...
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