...原发性硬化性胆管炎(psc)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和p或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病[1,2]。psc的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内p外胆管呈...
...原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和胆道梗阻。原发性硬化性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起肝硬化，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是溃疡性结肠炎的...
...对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。...
...硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8（特异性人体白细胞抗原）较对照组明显升高，有人认为是一种免疫...
...确诊psc数年后发生uc;psc病变发展不因uc行结、直肠切除治愈而停止。在免疫受损者中,巨细胞病(cytomegalovirus,cmv)可引起硬化性胆管炎,经mehal等[2]应用敏感的pcr技术检测肝组织,已否定cmv是psc病因。 2...
...小儿纤维性胆管炎 硬化性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化...
...胆囊结石。而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石。由于大多数PSC患者为年轻男性，因此这表明PSC中胆石症发生率增加。胆管结石亦可伴发于PSC，但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者，故诊断较为困难，对于疑似者应行直接胆管造影...
...入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与肝功能不全的治疗 可采取以下针对性措施： （1）支持疗法：维持水、电解质平衡，维持正氮平衡，促进肝细胞再生，维护肝功能，纠正凝血机制障碍等。 （2）调节饮食：饮食中...
...硬化性胆管炎的病因 原发性硬化性胆管炎的几种自然病程 原发性硬化性胆管炎的流行病学 原发性硬化性胆管炎的手术及内镜治疗 原发性硬化性胆管炎的相关知识 原发性硬化性胆管炎的预后和防治 原发性硬化性胆管炎的治疗药物 原发性硬化性胆管炎细菌毒素损伤...
...,共经受233例次常规性手术,术后多数患(75%)的症状缓解,但并发症率及病死率较高,103例死亡者中75例(73%)死于肝衰、出血或感染,其中门体分流术后死亡14例,13例死因均与手术并发症相关。作肝移植术16例,死亡8例,其中多数之前...
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