原发性硬化性胆管炎 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内 胆汁 大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性和 门脉高压 症。 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示...
原发性硬化性胆管炎 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性瘀胆性 肝病 ，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。诊断缺乏特异性试验，较为困难。 肝移植 是唯一可能治愈该病的手段。 病因 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物, 感染 因素或 免疫 紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用 青霉胺 治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。
...报道在70%左右,其中以 溃疡 性结(ulcerativecolitis,uc)最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。然亦有不支持细菌假说的证据:从未观察到psc有典型的细菌性门 静脉炎 表现;肝门管区少见中性白细胞浸润;未发现 细菌性肝脓肿 ;uc发生psc者仅占5%[1];不少psc伴uc者是在确诊psc数年后发生u...
临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现 黄疸 并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性 肝炎 ”，黄疸加重后有 皮肤瘙痒 ，如合并胆道感染，可有 右上腹痛 ， 发热 和 寒战 。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、 脾大 。后期因 肝功能衰竭 可出现 腹水 ， 少尿...
西医治疗 1.治疗选择 （1）弥漫型，胆管内腔<4mm，无论 黄疸 是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。 （2）局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。 （3）胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现 腹水 、 水肿 者，可先行非手术治疗，效果不显着时可进行手术探查，但预后不良。 （...
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除 阻塞性黄疸 以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致 胆汁性肝硬化 和 门静脉高压症 ，并因 肝功能衰竭 和 上消化...
... （3）排除以下情况：①胆道 钙化 （除外处于静止期的情况）。②胆道手术（不含单纯胆囊切除术）。③先天性胆道异常。④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原...
...年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性 胆汁 淤积和并发患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对 溃疡 性结患者行直 肠结 肠切除术对于 原发性硬化性胆管炎 没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且...
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