【概述】 由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒 感冒样或药物过敏的前驱表现...
应注意排除 Goodpasture综合征 、 急进性肾炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫癜 、 类风湿性关节炎 伴 血管炎 、 冷球蛋白血症 等病。
原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
【概述】 由原发性小 血管炎 (主要见于显微镜下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 )所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病 人血 清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有 感冒 target=_b...
由原发性小 血管炎 （主要见于显微镜下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病 人血 清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。
...结膜炎、 肉芽肿 角膜炎 、 巩膜外层炎 、 虹膜睫状体炎 和 脉络膜炎 等）； 肾脏受累 早期均有 血尿 ，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有 蛋白尿 或 肾病综合征 ， 高血压 不多见或较轻，半数呈 急进性肾小球肾炎 表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。 二、体检发现 活动期发热较常见，可有轻度 贫血貌 ，眼睑或 下肢浮肿 。部分病人有皮...
原发性小 血管炎 (primarysmallvesselvasculitis，psv)以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,anca)密切相关，也称为anca相关性血管炎(anca-associatedvasculitidesandglomerulonephritis，asv)，肾脏往...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
...疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。 三、一般治疗：包括休息、饮食、 利尿 、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。 四、静点大剂量免疫球蛋 白及 应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。 五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
中文名： 冷球蛋白血症 英文名：cryoglobulinemia 冷球蛋白血症： 冷球蛋白 又叫冷 免疫球蛋白 ，是在 低温 时自然沉淀，加热后又能溶解的 蛋白质 或 蛋白质复合物 。当 血液 中出现冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。根据是否伴有原发病，可以将冷球蛋白血症分为 原发性冷球蛋白血症 和 继发性冷球蛋白血症 。 原发性 者不伴有任何明确的 疾病 ； 继...
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