原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现 骨...
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
...机制目前尚不十分清楚。近年来有 人发 现乙型 肝炎 病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：...
1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨 麻疹 ，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使...
...现皮肤 溃疡 。 虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害，但其症状与环境温度无关，其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管 冷球蛋白血症 仍在进行性发展，但紫癜偶可自行缓解，不少病例可反复出现寒冷性 荨麻疹 。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。 2.关节 多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现，全身任何关节均可受累，但以手和踝关节...
(一)治疗 冷球蛋白血症 的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢 紫癜 者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50...
避免寒冷刺激，注意保暖。对下肢有 紫癜 的患者应减少站立时间。早诊断，早治疗。
本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、 克罗恩病 等重叠，病程后期可合并全身性感染，如结核、 革兰阴性杆菌感染 。
原发性小血管炎性肾损害 【概述】 由 原发性 小血管炎（主要见于 显微镜 下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性 坏死性肾小球肾炎 、常伴 肾功能不全 的一种 疾病 ，多数病人 血清 抗中性 白细胞 胞浆 抗体 （anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 【诊断】 一、病史及 症状 多见于中...
血管炎病 （vasculitides）指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。 原发性血管炎 是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病，比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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