...变异型;⑥Chicago变异型;⑦Los Angel变异型等。 半乳糖激酶的变异型较少，有：①Philadelphia变异型;②Urbino变异型;③部分性一过性半乳糖激酶缺陷。尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶极为罕见。半乳糖血症的临床表现视...
...白内障的药物治疗主要有两条途径：利用药物溶解白内障或利用药物控制白内障的发生和发展。近年来白内障药物防治研究已取得一些进展，例如醛糖还原抑制剂能阻断晶体内葡萄糖、半乳糖转化为多元醇，为防治糖性白内障提供了新的途径。目前国内外在临床上应用的...
...正常代谢受阻，引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强，使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内引起白内障的发生。 除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外，半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏，亦可引起半乳糖血症。二者均...
...葡萄糖-6-磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等的活性，阻止糖原分解为葡萄糖，引起低血糖的发生。半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的正常代谢受阻，引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强，使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内...
...1.葡萄膜炎，高度近视，视网膜脱离和视网膜色素变性等眼部病变 均可造成晶状体损害。这种由眼部炎症所致的晶状体混浊可见后囊的晶状体肿胀，高度彩虹闪光，晶状体混浊的边界可见晕圈。这就是与皮质激素性白内障的区别。 2.后皮质型老年性白内障 可有...
...中毒性内障 很多物质可以使实验动物发生白内障已得到公认。在人类，局部或全身用药以及毒性物质诱发产生白内障，临床已有诸多报道，并引起人们的重视。许多药物和化学物质都可以引起白内障，与眼科临床有直接关联的中毒性白内障(toxic ...
...先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致，患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、拒食、呕吐、腹泻、肾小管功能障碍等，此外还可...
...先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致，患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、拒食、呕吐、腹泻、肾小管功能障碍等，此外还可...
...中毒性白内障的特征是双眼受累，发生时间距中毒时间较长，可达数月至数年，一旦发生，进展颇为迅速。 中毒性白内障的形态接近于内分泌性白内障和并发性白内障。开始时前囊下出现灰色尘状和点状混浊，有时混浊表现为条纹或绒毛状。混浊可分散存在或组成花形...
...[概述] 长期使用某些药物或接触化学药物可致不同程度的晶状体混浊，易引起的全身使用的药物有类固醇、氯奎、氯丙秦等；局部使用的药物有皮质类固醇、碘磷灵、毛果云香堿等；化学物质有三硝基甲苯、二硝基酚汞等。 [症状体症] 1.皮质类固醇性白内障...
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