良性头部组织细胞增生症 (Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为 增生 的组织细胞超微检查 胞浆 内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒...
组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
组织细胞增生症X (histiocytosis X)，一组较少见、病因未明的以 分化 较好的组织细胞异常 增生 为共同 病理学 特征的疾病。又称网状内皮 细胞 增生症。 临床表现 为 皮疹 ， 骨质破坏 ， 中耳炎 ， 眼球突出 ， 尿崩症 ，肝、脾、 淋巴结肿大 及肺部病变等。受累 组织病理学 检查有助确诊，应用联合 化疗 可明显改善预后。 本病分三型，即...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。 发热 、 贫血 、 肝脾肿大 、 耳流脓 伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性 组织细胞增生 症Ⅰ型。突眼、 尿崩症 、 颅骨缺损 是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低，受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 ， 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenital self-healing reticulohistiocytosis） 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-P...
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为 发热 、皮疹、 咳嗽 、苍白、 耳流脓 、肝、脾很快增大，肺部广泛浸润，淋巴结轻度...
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