毛细血管扩张性共济失调综合征 又称 毛细血管扩张性共济失调 共济失调 、 毛细血管扩张症 、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的 神经 皮肤 综合征 。 本病为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，但 散发病例 占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、 眼球 结膜 毛细血管扩张 、反复发作的 鼻旁窦 和 肺部感染 ，易发生 恶...
初为对称发生的各种形状的 毛细血管扩张 ，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现 点状出血 和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大，在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点，经过一定时期后，斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着...
本病又称Majocchi 紫癜 、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis)，初为毛囊周围 毛细血管扩张 及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。
可与其他 紫癜 性皮肤病相鉴别(表1)。 ?
(一)发病原因 本病病因不明，可能是由某种感染性或中毒性因素所致的局部 血管炎 改变。 (二)发病机制 病理改变似Schamberg病。其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变，周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润，红细胞外溢及不同程度的 水肿 ，毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀，伴淋巴细胞、组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞...
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病，但散发病例占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和 肺部感染 ，易发生恶性肿瘤和混合性 免疫缺陷 。
□ 马建国 张向峰 山东曲阜市第二人民医院 毛细血管扩张性环状紫癜属于色素性紫癜性皮肤病，本病的特征性表现为毛细血管扩张性小点出血色素沉着所组成的环状损害，下肢多见，以浅褐色斑疹及斑丘疹多见。损害为1~2平方厘米大小环状斑片，并逐渐向周围扩大，或相互融合，边缘明显，皮损持续时间较长，消退较慢。辨证属瘀血阻滞，外溢脉络。笔者在临床中用自拟活血逐瘀汤治疗此病，获...
毛细血管扩张症 指皮肤或粘膜表面的 毛细血管 呈丝状、星状或蛛网状改变。为鲜红色,玻璃片压迫后不退色,单发或多发,缓慢发展,或发生后无明显增大,可限于某部位,也可范围较广泛,既可以是局部的改变,也可以是某些 疾病 的特殊表现形式。大多不能自行消退,良性经过,影响美容。毛细血管扩张,可以原发,如 血管痣 ,遗传性良性毛细血管扩张等。也可以继发于即 硬皮病 、 ...
毛细血管扩张症 指皮肤或粘膜表面的 毛细血管 呈丝状、星状或蛛网状改变。为鲜红色,玻璃片压迫后不退色,单发或多发,缓慢发展,或发生后无明显增大,可限于某部位,也可范围较广泛,既可以是局部的改变,也可以是某些 疾病 的特殊表现形式。大多不能自行消退,良性经过,影响美容。毛细血管扩张,可以原发,如 血管痣 ,遗传性良性毛细血管扩张等。也可以继发于即 硬皮病 、 ...
...发育迟滞。至青春期后多数患者出现脊髓受损症状，如 深感觉障碍 和伸性跖反射。在成年人中可出现肢体远端 肌肉萎缩 、 无力 和肌束颤动。 2.皮肤症状 多数患者在3～6岁出现皮肤 毛细血管扩张 。也有的病例出生时即已存在，也可晚在青春期。首发部位为眼球结膜的暴露部分，类似结膜炎，在接近角膜处渐渐消失。以后出现在眼睑、鼻梁、两颊、外耳、颈项、肘窝和腘窝等经常暴露...
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