本病又称先天性泛发性 静脉扩张 、先天性 网状青斑 、van Lohuizen 综合征 。与 常染色体 显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因 (一)发病原因 主要由于 毛细血管 和静脉 血管 的 畸形 导致,小部分与 常染色体 显性遗传有关,但 变异 较大。最近还报道本病与母亲 怀孕 ...
先天性 毛细血管扩张 性大 理石 样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van lohuizen综合征,多发生于女童,随年龄增长而自然消退。 【诊断】 1.出生时即发病。 2.全身皮肤广泛或局限性青黑色网状斑...
本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈 网状青斑 ,其上可产生细小 溃疡 ,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。
(一)治疗 一部分皮损会自然消退,因此早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。 (二)预后 没有伴发其他先天性畸形者预后良好。
需与下列疾病鉴别: 1.新生儿 红斑狼疮 出生后3个月内发病,头面部曝光部位受累较多,皮损常对称分布,可伴有 血小板减少 、轻度 贫血 、血清免疫学改变和 肝脏肿大 。 2.Bockenheimer综合征 儿童期发病,一般侵犯单个肢体,表现为进行性的大静脉扩张增粗,皮下组织肿胀,可形成静脉石和血栓,患肢有增长或缩短现象。
(一)发病原因 主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿 腹水 有关。 (二)发病机制 先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明显或正常者。
可伴发多种先天性畸形,如 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 和智力迟钝等。
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本病又称Majocchi 紫癜 环状 毛囊 性 毛细管扩张 (telangiectasia follicularis annularis),初为毛囊周围 毛细血管扩张 及 出血 ,渐扩展成环状中央遗留 色素沉着 及 萎缩 . 发病原因 本病病因不明可能是由某种 感染性 或 中毒 性因素所致的局部 血管炎 改变, 静脉曲张 患者多见本病,与 淤积性皮炎 有一定...
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