...常见脑膜炎球菌和淋球菌感染 二、继发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病是出生后由物理(如射线)、化学(如药物)和生物(如病毒)等因素造成，亦可因营养、疾病(如肿瘤)和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现...
...血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。...
...免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂，但其共同表现却较为集中，尤其是反复感染。若存活期长，还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病（PID）有明显遗传趋向，在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史，而不利环境因素和其他...
...淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、t淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 (2)伴有血小板减少和的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 (3)伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内...
...常见脑膜炎球菌和淋球菌感染二、继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和...
...溶酶体颗粒以及易患化脓性感染等。 2.α-贮存池病 本病出血一般较轻。主要表现为轻度皮肤、黏膜出血，如鼻出血、皮肤瘀斑等。 3.Wiskott-Aldrich综合征 临床表现为免疫缺陷、血小板减少和广泛湿疹三联征。年幼时可因颅内出血、感染而...
...法，这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109～3×109/l，小儿略高于成人。不论什么年龄，如低于1.2×109/l应考虑为细胞免疫缺陷病。 原发性免疫缺陷常同时伴有不同程度的、中性粒细胞和血小板减少，这...
...7次修订稿中统一使用的疾病分类名称。 1.联合免疫缺陷病（combined immunodeficiency）（表1） 该组疾病中T和B细胞均可能有明显缺陷，临床表现为婴儿期严重致死性感染，细胞免疫和抗体反应均缺陷，外周血淋巴细胞减少，以T...
...免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全，患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。随着...
...综合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史，男孩发病，除血小板减少和出血外，还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征，常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤，以上特点有助临床诊断。 鉴别 本症属血小板减少或功能异常引起的出血，应与其他常见的...
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