(1)出血：这常是该病的最早表现。不少病儿在出生时或生后不久即因 血小板减少 而致皮肤粘膜瘀点、 瘀斑 或其它出血表现，如 鼻衄 、 牙龈出血 、 血尿 、血便、 呕血 、结膜下出血等。 颅内出血 并非少见，有时甚至是患儿致死的原因。本病常被误诊为 特发性血小板减少性紫癜 ，甚至行脾切除术。严重出血可致贫皿。 (2)：常出现在生后数月。随年龄增长， 湿疹 可...
伴有 血小板减少 和的 免疫缺陷 病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、 湿疹 和 反复感染 。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不...
...血清igg水平正常，igm减低，iga和ige升高。常不能测出同族凝集素。对多糖抗原不能形成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应，t淋巴细胞减少，淋巴细胞转化率低下，有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液 免疫缺陷 ...
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于 败血症 ，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告...
病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏，滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚，多缺乏滤泡结构。
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部ig缺失或极度降低，如bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性iga缺乏症；③ig...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
预后不良，常在婴幼儿期死于大出血，在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
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